单项选择题
1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）
A.口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h B.口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h C.口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h D.口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次 E.口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次
单项选择题 2岁男孩，自幼智能发育落后。两眼距宽，两眼外侧上斜，鼻梁低，舌常伸出口外，小指短、并向内侧弯曲，通贯手。下列哪项检查对诊断最有价值（）
单项选择题 糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）
单项选择题 关于肝豆状核变性的诊断依据是（）
单项选择题 男孩，8个月，因智力低下就诊，初诊为苯丙酮尿症，下列病史体检，哪项不符合（）
单项选择题 男性，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味，体检：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性，该患儿可能诊断为（）
